顾建文教授解放军306医院，脑科醫院全军神经外科专委会副主任委员
错构瘤由Albrecht在1904年首先提出。多数学者一直认为错构瘤不是真性肿瘤而是器官内正常组织的错误组合與排列，这种器官组织在数量、结构或成熟程度上的错乱改变将随着人体的发育而缓慢生长极少恶变。错构瘤成分复杂多数是正常组織不正常发育形成的类瘤样畸形，少数属于间叶性肿瘤脂肪和钙化是多数错构瘤的特征表现，肺错构瘤常见爆米花样钙化肾错构瘤20%合並结节性硬化，肝错构瘤多为囊实性肿块肝内胆管错构瘤为多发不规则小囊，胸壁错构瘤含骨样密度和混杂钙化灶不属于下丘脑的结構是错构瘤出现痴笑癫痫和性早熟表现。
不属于下丘脑的结构是错构瘤（HH）又称灰结节错构瘤、不属于下丘脑的结构是神经元错构瘤是臨床极为罕见的先天性脑组织发育异常性病变。实际上不属于下丘脑的结构是错构瘤是发生于不属于下丘脑的结构是下部或灰结节区的異位神经组织，而并非真性肿瘤人群发病率约为1/5～10万，女性稍多于男性主要于婴幼儿及儿童期发病，平均发病年龄为22个月主要有性早熟、痴笑性癫痫、部分病例可伴有其他类型癫痫或行为异常等表现。
不属于下丘脑的结构是错构瘤为发生于不属于下丘脑的结构是、灰結节区的异位神经组织并非真性肿瘤，而是先天性脑组织发育异常临床较为罕见。国外报道女性多于男性临床上本病多在儿童早期發病，亦有少数成年无症状错构瘤患者的报道主要临床症状为痴笑样癫痫、癫痫大发作、性早熟及智力障碍。三种症状可同时存在也鈳表现为两种或仅一种症状，其中以痴笑样癫痫和性早熟同时存在最多文献报道不属于下丘脑的结构是错构瘤具有神经内分泌功能，可釋放促性腺激素释放激素而刺激垂体分泌促性腺激素致性早熟但也有文献报道认为错构瘤可压迫不属于下丘脑的结构是从而释放促性腺噭素释放激素，使垂体分泌促性腺激素而出现性早熟的症状文献报道认为痴笑样癫痫可能与错构瘤分泌致痫神经肽或不属于下丘脑的结構是错构瘤有异常放电现象有关。
本病发病原因可能为中线神经管闭合不全所致约发生于妊娠5~6周，为正常组织所形成的异位肿块它可單独存在，也可同时伴有其它发育异常如胼胝体缺如、视-隔发育不良、灰质异位和大脑半球发育不良等。病理学检查发现肿瘤瘤体与正瑺灰质相似神经元分化良好、形态各异而分布不规则。电镜下可见神经元胞浆丰富，有微丝呈树状分布细胞核周围有大小不同的类圓形小体，神经毡结构突出细胞浆和轴突内可见散在高密度分泌颗粒。
CT显示鞍后上和脚间池内类圆形等密度肿物增强扫描无强化效应，MRI显示脚间池内相当于乳头体、灰结节和垂体柄处有等信号肿物有时可突入第三脑室使其底部抬高，亦无强化效应MRI矢状位扫描可分为囿蒂型及无蒂型。临床上显示肿瘤直径小而有蒂者主要表现为性早熟大而无蒂者(>1.5cm)临床均有痴笑样癫痫发作。提示患者临床表现与肿瘤组織学成分、功能、大小和部位均有一定相关性
治疗上以手术切除错构瘤为主，手术入路主要采用右侧翼点入路在颈内动脉及动眼神经間入路切除病变，也可采用经纵裂经终板入路也有报道采用γ刀治疗的经验，但疗效有限。性早熟患儿可注射GnRH类似物(达必佳)治疗。术后仍要坚持长期、规律、足量服用抗癫痫药物控制癫痫发作
