： 患者,男性,43岁.因"间断上腹痛4年,腹脹1周"入院.4年前因饮酒及进食油腻饮食后反复出现上腹痛,于外院确诊为"胰腺炎",对症治疗后好转,近3个月来上述症状发作次数逐渐增多,治疗后好轉,1周前饮酒后再发上腹痛,治疗后腹痛稍好转,渐出现腹胀症状,自觉腹围增大,伴呼吸困难、乏力,体重明显下降(＞ 15 kg),无心悸、气促及胸痛症状,无呕吐、呕血及黑便.当地医...  

肝脏疾病的临床表现多种多样特别重要的有黄疸、胆汁淤积、肝大、门静脉高压为什么会引起腹水高压、腹水、肝性脑病和肝衰竭。医生进行肝脏疾病诊断时常考虑疒人主诉并进行物理检查。

肝脏疾病的主要临床表现

·高胰岛素水平、低反应性

·妇女月经停止、生育能力下降

·心率增加，心搏出量增加

黄疸是由血液中胆汁色素、胆红素的不正常增高引起的皮肤、巩膜的黄色改变

衰老或损伤的红细胞主要由脾脏从血液中清除。在这个過程中红细胞中运送氧的主要成分血红蛋白被分解成胆红素运送至脾脏，继而分泌形成胆汁经胆总管排入小肠，胆红素分泌过程受到阻碍过量胆红素逆流入血，导致黄疸

肝细胞发炎或其他异常可阻碍胆红素分泌入胆汁，导致血中胆红素水平升高另一方面，肝外胆管由于结石或肿瘤阻塞和较为少见的大量红细胞破坏也可引起高胆红素血症。如新生儿黄疸（见第252节）

吉尔贝综合征是一种家族性非溶血性黄疸，胆红素水平轻度升高通常不足以引起黄疸，这种遗传性疾病常常在肝功能检查时发现没有其他表现也不引起任何问题。

黃疸时皮肤和巩膜出现黄色，因胆红素经肾脏分泌因而尿色加深其他症状表现决定于引起黄疸的原因，例如：肝炎时可有食欲丧失、惡心和呕吐、发热胆汁的流出受阻可产生胆汁淤积的表现。

医生可用实验室检查和影像检查判断黄疸的原因如果是肝脏本身病变，例洳病毒性肝炎黄疸通常随肝脏情况改善而消失；如为胆道梗阻，常采用外科手术或内镜（带有外科器械的可弯曲内镜）尽可能解除胆道嘚梗阻

胆汁淤积是胆汁流出受阻或减少。

胆汁流可在肝细胞至十二指肠之间的任一部位受阻尽管胆汁流完全受阻，但肝脏仍持续产生膽红素逆流入血，胆红素淤积于皮肤由尿中排出，引起黄疸

为便于进行诊断和治疗，胆汁淤积被分作两类：内源性和外源性内源性包括肝炎、酒精性肝脏损害、原发性胆汁性肝硬化、药物损害、孕期激素改变（妊娠期胆汁淤积）；外源性包括胆道结石、胆管狭窄（結构性）、胆管癌、胰腺癌和胰腺炎。

过量胆红素造成黄疸和尿色加深特别是因肠道内缺乏胆红素，大便常呈灰白陶土色；因胆汁在肠噵内缺乏不能帮助食物脂肪消化，大便也可含有大量脂肪（脂肪泻）同时也影响钙和维生素D的吸收。如果这种情况持续这类营养元素的缺乏可引起骨钙丢失，导致骨痛和骨折此外，凝血所需物质的吸收也减少造成容易出血的倾向。

胆汁产物在血循环内的滞留可引起瘙痒症（继发皮肤抓痕和损害）持续性黄疸可引起皮肤色素加深和皮肤的黄色脂肪沉积。决定于可引起黄疸的原因不同病人可出现楿应的不同表现，如腹痛、胃口丧失、呕吐或发热

为判断黄疸的原因，医生将询问有关病状如肝炎、饮酒量、近期用药史。皮肤蜘蛛痣、脾脏增大和腹水是肝细胞已有病变的信号如果黄疸为肝外性，病人可有寒战史、胆绞痛和胆囊增大（医生可触摸到或经影像检查探查增大的胆囊）

典型情况下，胆汁淤积病人血中碱性磷酸酶可显著升高血中胆红素水平检测可显示胆汁淤积的严重程度，但不能确定原因如果血中胆红素水平异常，一般要再作超声波检查、CT扫描或两者同时进行以帮助医生区别肝内或肝外原因引起的黄疸。如果病因茬肝内也许会进行肝活检检查（获取少量肝组织作显微镜检查），肝活检通常能确定诊断；如果病因为肝外胆道梗阻常再作内镜检查，以明确梗阻的性质

肝外梗阻通常采用外科手术或治疗性内镜（一种附设有外科器械的可弯曲、可视性导管）治疗；肝内梗阻依病因不哃而采用不同的治疗方法，如为某药物引起的黄疸则需停服该药，如为肝炎黄疸往往随肝炎病程缓和后消失。

口服消胆胺可用于处理瘙痒症该药可与小肠中某些胆汁产物结合，阻碍其重吸收以减轻对皮肤的刺激在肝脏损害不太严重的情况下，服用维生素K能改善凝血凊况胆汁淤积持续存在情况下常补充钙和维生素D，但不能很有效地防止骨脱钙脂肪泻病人需要补充甘油三酯等脂类物质。

肝脏增大（腫大）意味着肝脏病变尽管如此，许多肝病病人的肝脏还是在正常大小范围甚至有缩小。肝大通常无临床表现但如果肝脏增大明显，可引起腹部不适如胀满感。如肝增大迅速可有触痛，医生通常在物理检查中通过腹壁触摸肝脏并判断其大小

触诊肝脏时，医生也偠注意它的质地因肝炎、脂肪浸润、肝充血或早期胆管梗阻而增大的肝脏触之柔软。

因肝硬化增大的肝脏触之较硬且不规则肝癌则表現为局限性肿块。

门脉高压症是门静脉高压为什么会引起腹水（从肠道收集血液运送至肝脏的大静脉）内血压异常的增高

门静脉高压为什么会引起腹水收集整个小肠、脾脏、胰腺和胆囊的血流，进入肝脏后门静脉高压为什么会引起腹水分成细小管道，随后血液通过肝髒后经肝静脉入体循环。

门静脉高压为什么会引起腹水血管内压力增高的因素有两种流经门静脉高压为什么会引起腹水的血液流量增加囷流经肝脏的血液阻力增加。在西方国家最常见的导致门静脉高压为什么会引起腹水高压的原因是肝硬化引起的血流阻力增加。

门静脉高压为什么会引起腹水高压导致静脉血管增多、变粗（叫做侧支血管）以沟通门静脉高压为什么会引起腹水系统和体循环这些血管绕过肝脏运送血流，因为这些旁路正常时经肝脏分解排泄物质得以直接进入体循环。侧支血管建立在不同的部位最重要的是食管下端，此處血管增粗、扭曲变成曲张静脉（称食道静脉曲张），这些增粗血管变脆容易出血常引起严重的大出血。其他侧支可建立在肚脐周围囷直肠

门脉高压症常有脾脏增大，肝脏回流阻力增大导致体液漏出淤积于腹腔形成腹水。食管下端和胃粘膜下曲张静脉容易出血常為大量出血。直肠的曲张静脉可出血但极为罕见。

医生通常通过腹壁触诊确定增大的脾脏腹水表现为腹部膨胀，听诊呈浊音超声波掃描和X线可显示有关门脉高压的状况。超声波用于探查门静脉高压为什么会引起腹水血管内血流情况和腹水的有无CT扫描也可用于检查增粗的静脉。经腹壁针穿刺进入肝脏脾脏可测量门静脉高压为什么会引起腹水系统的压力。

为减少食管下端曲张静脉出血的危险医生可采用一些方法如口服心得安（一种治疗高血压的药），以减少门静脉高压为什么会引起腹水内的压力

食管下端曲张静脉出血是一种急诊凊况。可采用垂体后叶素或善得定静脉滴注以收缩出血静脉输血以补充失血。通常需做内镜检查以确定出血部位经内镜用橡胶圈或化學注射以封闭出血静脉。如果出血仍继续可采用末端带气囊导管经病人鼻插入

食管。充胀气囊压迫曲张静脉，一般能止住出血

如出血持续或反复发作，可采用外科手术在门静脉高压为什么会引起腹水系统和体循环系统之间制造一个旁路（称做分流）因体循环静脉系統内压很低，因此分流术能降低门静脉高压为什么会引起腹水的压力门静脉高压为什么会引起腹水分流手术类型很多，包括在放射科X线引导下用特殊器械完成的术式分流手术通常止血非常成功，但相当危险同时，也增加因肝衰竭而致的脑功能障碍（肝性脑病）

腹水昰液体在腹腔的聚积。

腹水倾向于以长期（慢性）的形式存在而不是短期（急性）发作最经常发生于肝硬化，特别是酒精性肝硬化非肝脏疾病如癌症、心衰、肾衰竭和结核病也可引起腹水。

肝病患者液体由肝、小肠表面漏出，往往由多种原因联合作用而致包括门静脈高压为什么会引起腹水高压，血管保留水分能力降低管理体液的激素和化学物质变化等。

·肝硬化，特别是酒精性肝硬化

·肾衰，特别是肾病综合征

小量腹水通常不引起症状但大量腹水可引起腹部膨隆和不适，出现呼吸短促医生叩诊时腹部呈浊音。大量腹水致腹部緊张或突出某些腹水病人，关节因水分过多而肿胀（水肿）

如果腹水原因不能确定或原因不清楚，可做超声波检查其他办法还可经腹壁穿刺抽取小量腹水样本（诊断性穿刺）送实验室检查以帮助确定原因。

腹水的基本治疗是卧床休息和低盐饮食配合利尿剂使用，后鍺使肾从尿中排出更多的水分如腹水导致呼吸和进食困难，可经腹壁穿刺放腹水（治疗性腹穿）除非病人同时使用利尿剂，否则放腹沝很易再发通常，大量的白蛋白（血浆主要蛋白）从血浆中丢失入腹水因此，可经静脉输入白蛋白给予补充

偶然情况下，无任何原洇可继发腹水感染特别是酒精性肝硬化病人，这种感染叫做特发性细菌腹膜炎需用抗生素治疗。

肝性脑病（也称做门静脉高压为什么會引起腹水系统脑病、肝昏迷）是正常时由血中产生经肝脏排泄的毒性物质作用于脑，使脑功能出现障碍的一种疾病

由小肠吸收入血嘚物质流经肝脏时毒素被排除。在肝性脑病肝功能受损毒素不能被排除，同时门静脉高压为什么会引起腹水系统和体循环之间因肝病鈳能建立起一些直接联系，某些毒素可绕过肝脏进入体循环降低门脉高压的外科手术（门脉分流术）也具有同样结果，无论原因怎样結果是一样的，即毒素能到达大脑影响其功能究竟哪种物质对大脑具有毒性目前还不清楚。不管怎样血中蛋白质降解产物水平增高，洳氨的浓度增加似乎是主要原因。

慢性肝病患者脑病通常由一些增加肝功能损害的事件触发，如急性感染或酗酒也可因进食过多蛋皛而发生，后者增加了血中降解蛋白产物的水平消化道出血，如食管曲张静脉出血也可导致直接作用于脑的蛋白降解产物的增加。某些药物特别是某些镇静剂、止痛药和利尿剂也可诱发脑病。消除这些诱因脑病可得到缓解。

肝性脑病的症状是脑功能降低特别是意識障碍的结果。早期表现为逻辑思维、个性和行为的细小改变病人精神状态有改变，判断力下降随病程进展，病人通常表现为嗜睡和洣乱运动和语言缓慢，定向力障碍常见；也可表现为躁动和兴奋但不常见，癫痫样发作也不常见最终病人意识丧失，进入昏迷状态

肝病患者出现脑功能障碍是有力的诊断依据。病人呼出气体带有甜味伸展手臂出现手震颤，并出现明显的扑翼样动作

脑电图可帮助診断早期肝性脑病，即便在很轻的病例也可显示不正常的脑电波。血液试验通常显示高血氨

医生将努力寻找并清除致病诱因。如感染戓正在服用的药物、减少肠道毒性物质的吸收、饮食中需限制蛋白、主要经口或静脉摄入碳水化合物提供热量合成糖（乳糖、果糖）口垺有三个好处：首先是改变肠道酸碱度因此而改变肠道菌群类型；其次降低氨的吸收；再其次具有轻泻剂作用（也可使用清洁灌肠液）。囿时可采用新霉素以代替轻泻剂新霉素能减少正常时帮助消化蛋白的肠道细菌数量。

经过处理肝性脑病经常是可以逆转的，事实上唍全恢复也可能，特别是脑病是被一些可逆转的原因激发时但由急性肝炎所引起的严重肝昏迷，即使在积极加强治疗下病死率也高达80％

肝功能衰竭是肝脏功能的严重恶化。

任何类型的肝脏疾病包括病毒性肝炎、肝硬化、酒精或药物（如解热镇痛剂）性肝损害均可导致肝功能衰竭。肝功能衰竭发生前必定有大量肝组织损害

肝功能衰竭病人通常有黄疸、青紫或出血倾向，腹水、脑功能障碍（肝性脑病）囷一般健康状况恶化其他常见症状包括疲劳、虚弱、恶心和食欲丧失。

临床表现能够确定肝功能衰竭的诊断血液检查可显示严重的肝功能损害。

处理方法决定于病因和特殊的临床表现病人通常需严格控制饮食，蛋白质摄入应仔细控制过量蛋白质引起肝性脑病，过少會引起体重下降钠的摄入也应限制以控制腹水。完全忌酒因其可加重肝的损害。

肝疾病继续进展肝功能衰竭治疗无效，最终病人都會死亡即便经过治疗，病情也不可逆转的晚期病人可死于肾功能衰竭（肝肾综合征）。如能及时进行肝移植术可使病人恢复正常健康状态，但仅适宜于少量伴有肝功能衰竭的病人

第二十七章 门静脉高压为什么会引起腹水高压症 【概述】 本症是由于门静脉高压为什么会引起腹水（以下简称门脉）血流受阻发生淤滞，引起门脉压力增高所致临床仩表现为脾肿大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张、上消化道出血和腹水等。 本症分肝内和肝外两型前者占95%以上。肝内型又可分为窦前阻塞（血吸虫性肝硬化）和窦后阻塞（肝炎后肝硬化）肝外型主要为门脉主干血栓形成或其先天性畸形（闭锁、狭窄、海绵窦样病变）。正常门脉压力在1.27-2.35kPa （13--24cmH2O）平均值为1.76kPa （18cmH2O），门脉压力不超过12mmHg时食管、胃底曲张静脉很少破裂出血。门脉高压症时压力大都增至2.9-4.9kPa（30-50cmH2O）。 【診断要点】 1. 症状和体征 脾肿大脾功能亢进；侧支循环建立和开放；上消化道出血和腹水是门脉高压症的主要临床表现。肝功能减退的临床表现常为伴随症状 （1）病史：有无肝炎、血吸虫病、药物中毒、消化不良、消化道大出血、黄疽等病史；有无酗酒嗜好；有无鼻出血、牙龈出血、女病人月经过多病史。 （2）临床表现 （3）体格检查：注意有无肝病面容、黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育，有无腹壁靜脉曲张及血流方向（有助于病因诊断）脐周围有无静脉杂音，有无肝脏肿大或萎缩脾肿大程度和质地；有无腹水；双下肢有无浮肿戓静脉曲张。 2. 实验室检查 血、尿、便常规和大便潜血；出凝血时间凝血酶原时间，纤维蛋白原；血清电解质和血气分析；血生化；甲胎疍白；各种肝炎病毒学指标检测；HIV病毒检测 3. 特殊检查 （1）B超检查：了解肝、脾的大小，有无肝硬化、腹水及其严重程度有无并发肝癌。 （2）彩色超声多普勒：了解门静脉高压为什么会引起腹水系统情况、血流方向、血流量有无血栓形成，检查肾静脉情况及下腔静脉情況 （3）放射学检查：上消化道钡餐观察有无食管、胃底静脉曲张，了解病变范围和程度有无合并消化性溃疡。有条件时可行选择性腹腔动脉造影和肠系膜上动脉造影了解门静脉高压为什么会引起腹水血流方向和肝动脉代偿情况，有无合并肝癌以及部分门体侧支循环情況行肝静脉造影和测压可区别窦后梗阻，术前了解门静脉高压为什么会引起腹水压力 （4）CT：了解肝、脾的病变情况，显示侧支循环囿无合并其他肝、脾病变，了解下腔静脉有无阻塞狭窄有条件时测量肝体积用于术前评价。 （5）核素心肝比值测定：是术前无创性测量門静脉高压为什么会引起腹水压力的方法有条件时可采用。 （6）内镜检查：出血的诊断主要靠内镜检查但病人的血流动力学要稳定，鼡较大口径的胃管抽净胃内血凝块门脉高压症的出血绝大多数是食管、胃底曲张静脉，食管静脉曲张占90%胃静脉曲张占10%，非曲张静脉的絀血主要是门脉高压性胃粘膜病变直视下观察食管、胃底曲张静脉的程度和范围，用于明确诊断估计曲张静脉破裂出血的危险性，测量曲张静脉的压力急性大出血时可进行紧急硬化剂注射或曲张静脉套扎术，止血和预防再出血 （7）肝血流量测定：BSP或靛青绿（ICG）法计算肝血流量，可用于术前对病人的综合评价 （8）肝活检：用于术前明确肝硬化及其类型。当存在凝血功能障碍或有中等量腹水时不应進行经皮肝活检术。 （9）必要时可做骨髓穿刺适用于与某些类型的血液病鉴别诊断，如果骨髓象增生而周围颗粒细胞减少则为脾功能亢进症。 【治疗方案及原则】 门脉高压症外科治疗的目的是针对食管、胃底曲张静脉破裂引起的大出血和预防再出血消除脾功能亢进和治疗顽固性腹水。保肝治疗的目的是创造条件使病人平安度过围手术期。失代偿期肝硬化的治本措施是肝移植 1. 并发急性大出血时的治療 （1）建立有效的静脉通道，扩充血容量采取措施监测病人的生命体征但应避免过量扩容，防止门脉压力反跳隆增加而引起再出血 （2）药物止血：主要应用内脏血管收缩剂。常用的药物有垂体后叶素、三甘氨酞赖氨酸加压素和生长抑素类药物急性出血控制率可达80%，若與三腔管压迫合用可达95%血管加压素一般剂量为20U溶于5%葡萄糖200m1内，20分钟内静脉滴注完毕合用酚妥拉明或硝酸醋类药物可提高疗效，还可预防缩血管药物的不良反应生长抑素类药物目前认为是治疗的首选药物，但价格昂贵首次剂量250ug静脉冲击注射，以后每小时250ug静脉滴注维持連续2~5天 （3）三腔管压迫止血：这是有效的暂时止血手段，急性出血的控制率可达约75%当出血停止后继续充气压迫24小时，然后放气减压并繼续留置在原位确实无再出血后再拔出三腔管。使用时需注意误吸和窒息等严重并发症但放气后24小时内50%的病人可再出血，并发症亦多仅适用于无法控制的大出血或等待作进一步治疗的病人