家族性嗜血细胞综合征征属于门规吗

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儿童嗜血细胞综合征两种治疗方法的比较
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3秒自动关闭窗口儿童嗜血细胞综合征两种治疗方法的比较--《大连医科大学》2014年硕士论文
儿童嗜血细胞综合征两种治疗方法的比较
【摘要】:目的:嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HLH)是一种常见的小儿血液病,疾病进展快,临床表现多种多样,并且由于小儿患者的特殊性,早期诊断非常困难,使病儿不能及时得到救治,死亡率非常高,目前治疗HLH的可选择治疗方案不多, HLH-04早期及标准化疗方案应用较多。本研究对比了两种化疗方案对儿童病毒相关性HLH的疗效,并通过对临床资料的回顾性分析,进一步探讨影响病毒相关性HLH的诊断及转归因素,以期早诊断早治疗,提高患者生存率。
方法:选取郑州大学第一附属医院2009年12月--2011年1月期间收治的40例儿童病毒相关性HLH患者的临床资料,回顾性分析两种不同化疗方案对患者的生存率及复发率的影响。应用IBM SPSS Statistics19统计软件,采用卡方检验进行统计学分析,P0.05有统计学差异。相关危险因素选择应用单因素分析,应用logistic方法进行多因素分析,P0.05有统计学差异。
结果:(1)通过对两种化疗方案的比较,巨细胞病毒感染组两种治疗方案有明显差别,具有统计学差异。其他组两种方案疗效无统计学差异。(2)单因素分析可见患儿起病年龄、血小板水平、转氨酶水平与转归相关。将以上因素进行Logistic多因素分析,结果示年龄、转氨酶水平为独立危险因素。
1.对于非巨细胞病毒感染的儿童HLH患者,两种化疗方案疗效无明显差异,建议采用HLH-04标准化疗方案。
2.对儿童巨细胞病毒相关性HLH患者, HLH-04标准化疗方案优于早期化疗方案。
3.年龄、转氨酶、血小板水平为相关危险因素。不同年龄组患者疗效不同,年龄越小,生存率越低;转氨酶水平越高,患者生存率越低,血小板水平可反应疾病活动度,且血小板下降程度越低,患者生存率越低。
【关键词】:
【学位授予单位】:大连医科大学【学位级别】:硕士【学位授予年份】:2014【分类号】:R725.5【目录】:
摘要6-7Abstract7-9前言9-10材料和方法10-12结果12-16讨论16-20结论20-21参考文献21-25综述25-34 参考文献30-34致谢34-35
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京公网安备75号嗜血细胞综合征(附3例报告)--《广东医学》1992年06期
嗜血细胞综合征(附3例报告)
【摘要】:正 本文报告嗜血细胞综合征(HS)3例,根据临床及血液学特点提出其诊断依据及与恶性组织细胞病(恶组病)的鉴别要点,讨论其病因及治疗。
【作者单位】:
【关键词】:
【正文快照】:
本文报告嗜血细胞综合征(HS)3例,根据临床及血液学特点提出其诊断依据及与恶性组织细胞病(恶组病)的鉴别要点,讨论其病因及治疗。 临床资料 3例HS的临床特点和实验室检查蜘果见附表。3个病例均见骨髓增生明显活跃,均发现亢进的嗜血组织细胞,其吞噬物为形态结构完整的有核红细
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中医肿瘤思考
关于嗜血细胞综合征
全网发布: 14:04
&&&&&& 嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性,潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等,由于噬血细胞增多,加速了血细胞的破坏。因为老年人的体质比较弱,免疫力较差所以更容易会发生感染,这个病一般是不会传染的,如果是感染因素,要尽快去除感染因素,原发病治疗好后多可自愈。病理特征  良性组织细胞增加并伴嗜血现象,多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓。在急性期,该病与白血病、恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症等病相似,且并非所有病例第一次骨穿即能发现嗜血细胞,有时需多部位穿刺才能确诊。骨髓多增生活跃,粒系统所占比例降低,中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常,淋巴系统比例亦未见明显改变,可见异淋。单核巨噬系统增生活跃,常&10%,巨噬细胞大小为20~40微米,或更大,胞浆丰富,吞噬多个成熟红细胞,或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。诊断标准  1发热:发热超过1周,热峰&38.5'C   2肝脾肿大:肝脾大伴全血细胞减少,累计&=2个细胞系   3血细胞减少(外周血二或血三系细胞减少),其中血红蛋白&90g/L,血小板&100 x 109/L,中性粒细胞&1.Ox109/L   4高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症   5骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现。&  感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症,多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热,肝、脾和淋巴结肿大,原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋。血小板常减低。   骨髓多增生活跃,粒系统所占比例降低,中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常,淋巴系统比例亦未见明显改变,可见异淋。单核巨噬系统增生活跃,常&10%,巨噬细胞大小为20~40微米,或更大,胞浆丰富,吞噬多个成熟红细胞,或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。
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